Диагностика и лечение синдрома Морриса

Синдром Морриса – патологическое отклонение, вызванное недостатком развития половых желез. Болезнь также называют ложным гермафродитизмом. Представители сильного пола обладают признаками лиц женского пола, но половые органы при этом развиваются неправильно. Заболевание передается по наследству.

Факторы, вызывающие аномалию

Заболевание обусловлено мутацией генных рецепторов, которые чувствительны к половым гормонам, а конкретно к андрогенам. Но при этом способность реагировать на женские гормоны сохраняется в полном объеме. Основная причина: при синдроме тестикулярной феминизации при развитии в стадии зародыша начинают формироваться яичники, но матка не формируется, а вместо придатков и верхней части влагалища отмечается «тупик». Получается, что у женщины образуется слепое влагалище, что создает определенные удобства для занятий сексом с мужчинами.

Основные симптомы

Синдром нечувствительности к андрогенам проявляется при наступлении полового созревания. В этот период у представительниц прекрасного пола отсутствуют месячные, и половые органы не покрываются достаточным количеством волос. Таким женщинам сложно забеременеть.

Всего установлено две формы заболевания. Это патология полная и неполная.

Для первого случая характерно формирование женского начала, то есть синдром полной тестикулярной феминизации сопровождается следующими симптомами и признаками:

1. Наличие молочных желез.
2. Женский тип фигуры.
3. Присутствие волосяного покрова на лобке и в области подмышек.
4. На голове волосы жесткие и упругие.
5. Недоразвитость половых малых губ.
6. Глубокое влагалище, несмотря на то что оно слепое.
7. Отсутствие матки и яичников, при этом тестикулы могут находиться в паху или на животе. Яичники, расположенные в паху, напоминают грыжу.

У таких людей женская психика, и они даже не подозревают о своем мужском начале.

Когда синдром андрогенной резистентности является неполным, проявляется это следующим образом:

1. Слаборазвитая грудь.
2. Влагалище небольшого размера и слепое.
3. Клитор в виде пениса.
4. Волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах слабый, а то и отсутствует вообще.
5. Телосложение как у евнуха.

Подтверждение диагноза

При диагностировании патологии необходимо провести следующие исследования:

1. Анализ крови на присутствие половых гормонов.
2. Осмотр и ощупывание с целью определения половой системы.
3. Проведение ультразвукового исследования малого таза. Это поможет определить отсутствие женских половых органов, а также присутствие текстур в паху у мужчин и в брюшном отделении.
4. Анализ по цитологии, при этом у пациентов отсутствует половой хроматин, а обнаруживается идентичный мужскому кариотипу.
5. Анализ на наличие мутации генов.

Исследования, проведенные в комплексе, позволяют дифференцированно изучить патологию, а именно присутствие женского ложного гермафродитизма, при котором у новорожденных девочек изначально отсутствует матка.

Необходимость лечения

Лечение патологического отклонения зависит от некоторых факторов:

1. Какая форма заболевания диагностирована.
2. Когда обнаружены аномалии при развитии: в детстве или в более зрелом возрасте.
3. Какой выбор человек сделает: быть женщиной или мужчиной.

Полная форма диагностируется, когда формируется организм, а именно в детском возрасте, то есть тестикулы остаются до наступления полового созревания. Если со стороны медиков существует подозрение, что яички подвергаются злокачественному перерождению, то их следует удалить, после рекомендуют человеку формироваться по женскому типу.

Диагностирование пола осуществляется у всех взрослых, страдающих данным заболеванием. Но в большинстве случаев самим пациентам не сообщают данные сведения, чтобы не травмировать психическое состояние, тем более если сформировано женское телосложение, установлен пол по паспорту и ориентация в области секса тоже определена.

Андрогенный синдром у мужчин, когда обнаруживаются вторичные половые признаки, считается неполной формой заболевания. Назначается терапия андрогенами, которая не во всех случаях хорошо сказывается на состоянии здоровья.

По мнению большинства специалистов, таким больным лучше сделать пластическую операцию с целью увеличения объема молочных желез и исправления формы влагалища, удалив при этом клитор большого размера. Таким пациентам назначается терапия эстрогенными препаратами на протяжении всей жизни.

Гормонотерапия

Когда ребенок в большей степени ощущается себя представителем сильного пола, то для того чтобы восстановить мужское начало, назначаются специальные гормоны, к примеру, тестостерон. Его часто выпускают в виде мази, способствующей увеличение пениса.

Наиболее эффективным считается терапия в период созревания организма, а при достижении старшего возраста результат не будет заметен. В последнем случае специалистами назначаются гормональные продукты в виде тестостерона, которые вводятся большими дозами посредством внутримышечных инъекций.

Если в подростковом возрасте зафиксировано увеличение молочных желез, то медики рекомендуют их удалить.

Но если заболевание вызвано не недостатком половых гормонов, а нечувствительностью или резистентностью к ним биологических тканей, то такая терапия не обеспечит ожидаемый результат. В этом случае, наоборот, телосложение в большей степени напоминает женское. Ввиду сказанного врачи советуют удалить яички и ввести женские гормоны, а также сделать пластическую операцию на груди. Такое решение будет оптимальным, если пациент чувствуется себя женщиной.

Если решение о лечении андрогенными продуктами не было принято, то назначают эстрогены и прогестероны, то есть половые гормоны женские.

Употребление препаратов рекомендовано в детском возрасте, примерно с 10-ти лет.

Психологическая помощь

При любых обстоятельствах человеку нужна психологическая поддержка, чтобы он чувствовал себя полноценным. Необходимо разговаривать с этими людьми, при этом не обращая внимания на их недостатки, а отмечая достоинства. Нельзя допускать, чтобы люди комплексовали. Группы психологической поддержки в настоящее время трудятся как за рубежом, так и на территории РФ.

Если в большей степени присутствуют женские характерные признаки,  малыша лучше растить девочкой.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство при наличии патологии – это удаление яичек. Но этим следует заняться, когда человек не достиг совершеннолетия, так как с годами увеличивается риск развития онкологии.

Если пациент ощущает себя женщиной, то предлагается выполнить пластическую операцию на влагалище. Такое вмешательство выполняется после наступления 18-летия.

Если половые органы значительно видоизменены, то малышам назначаются операции по их исправлению.

Когда заболевание имеет легкую форму, яички хирургическим путем перемещают в мошонку и корректируют.

Возможные осложнения и прогноз

Пациентам с синдромом Морриса больше присущи женские черты. Такие люди привлекательны, у них красивые волосы, мужское мышление,  повышенная физическая активность. Они способны создавать крепкие семьи и жить полноценной жизнью. Но существует недостаток – невозможность иметь детей.

Из осложнений этого синдрома можно назвать самые распространенные:

1. Грыжа в области паха.
2. Гипоспадия с циститом, пиелонефритом или уретритом.
3. Возможное развитие онкологии яичек.