Патогенез и терапия антифосфолипидного синдрома

Аутоиммунные заболевания – одни из самых неизученных проблем в современной медицине. Они возникают из-за нарушения работы защитных сил организма. Точный механизм их формирования неизвестен, однако существует множество гипотез как по поводу генетической предрасположенности, так и о негативном воздействии внешних факторов. Одной из аутоиммунных проблем является антифосфолипидный синдром (АФС). Это заболевание, которое возникает из-за реакции защитных механизмов на компоненты мембран собственных клеток, в частности, эндотелия сосудов, нервных структур и тромбоцитов.

Распространенность этого недуга невысока, при этом он зачастую связан с наличием других расстройств, то есть не является первичной патологией. АФС представляет собой опасный синдром, который зачастую осложняет беременность у женщин, приводя к невынашиванию плода. Клиническая картина заболевания зависит от того, какие именно органы поражены. Поскольку иммунная реакция сопровождается активным тромбообразованием, происходит закупоривание сформировавшимися сгустками сначала мелких, а затем и крупных сосудов. Диагноз антифосфолипидный синдром ставится не только на основании симптомов недуга, но и после проведения тестов для выявления специфических маркеров данного расстройства.

Причины развития антифосфолипидного синдрома

Клинические проявления заболевания связаны с формированием специфических антител. Они представляют собой патологическую реакцию защитных сил организма. Эти структуры направлены на фосфолипиды, входящие в состав тромбоцитов, сосудистых и нервных образований. Подобный каскад реакций приводит к активации системы свертывания крови. Организм пытается справиться с повреждением, что провоцирует манифестацию симптомов. Тромбообразование инициирует закупорку сосудов, что препятствует нормальному току крови. Это обуславливает нарушение газообмена и питания тканей, что сопровождается их гипоксией и некротическими процессами.

Точная этиология антифосфолипидного синдрома неизвестна. Принято различать вторичную проблему, связанную с другими хроническими заболеваниями, и первичную, патогенез которой не изучен. Выделяют несколько предполагаемых причин, способных спровоцировать развитие АФС синдрома:

1. Длительные вялотекущие инфекции. Воздействие на организм возбудителя сопровождается реакцией иммунитета. Если недуг не лечить, а также в случаях бессимптомного течения происходит перестройка нормальных защитных реакций.
2. Существует предположение о генетической составляющей проблемы. Оно подтверждается наличием семейных случаев заболевания.
3. Выявление других расстройств, сопровождающихся воспалительными реакциями. К их числу относят красную системную волчанку, ревматоидный артрит, аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру и др.
4. Длительный прием лекарственных средств, например, оральных контрацептивов, интерферонов и противотуберкулезных препаратов.
5. Онкологические поражения различной локализации. АФС синдром на фоне новообразований развивается, как правило, при злокачественных опухолях на поздних стадиях их прогрессирования.

Классификация и основные признаки болезни

Принято дифференцировать патологию следующим образом:

1. Первичная проблема возникает самостоятельно, то есть клинические признаки других расстройств не проявляются. Подобный вид антифосфолипидного синдрома выявляется в половине случаев. Опасность этого недуга в том, что он провоцирует развитие васкулитов и может переходить в системную красную волчанку. Поэтому при выявлении первичной формы расстройства требуется регулярный профилактический скрининг. Большое значение регистрация АФС синдрома имеет и при планировании беременности, поскольку он угрожает не только здоровью ребенка, но и материнскому организму.
2. Вторичный недуг обусловлен присутствием у пациента других хронических заболеваний. В отличие от первичной проблемы, данный вид патологии сопровождается еще симптоматикой основного расстройства. Чаще всего параллельно с нарушением функции иммунитета выявляются также системная красная волчанка, ревматоидный артрит, СПИД и онкологические поражения. Важным дифференциальным признаком является регистрация в анализах крови гемолитической анемии, а также снижение уровня тромбоцитов и комплемента C-4.

Отличить первичную форму заболевания от вторичной зачастую довольно сложно. Симптомы поражения варьируют в зависимости от того, в каком органе произошел тромбоз сосудов. Наиболее часто развивается закупорка вен различного диаметра. Это сопровождается следующими клиническими проявлениями:

1. Боль и отечность в нижних конечностях. Она связана с тромбозом сосудов, что обуславливает быстро нарастающую гипоксию и дальнейшее образование трофических язв. При отсутствии лечения формируется гангрена.
2. Развитие гипертензии также связано с нарушением тока крови. Наиболее часто этот симптом является следствием закупорки легочной артерии. В ряде случаев данная проблема ведет к летальному исходу.
3. При поражении центральной нервной системы наиболее частое проявление – инсульт. Нарушение мозгового кровообращения сопровождается и менее яркими симптомами, например, снижением возможности к концентрации внимания.
4. У беременных женщин основными клиническими признаками антифосфолипидного синдрома являются отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода и привычные аборты.

Влияние патологии на органы и системы

Поскольку тромбоз сосудов поражает различные отделы, симптомы недуга зависят от локализации сгустка.

Если нарушается ток крови в церебральных структурах, пациенты часто страдают от геморрагического и ишемического инсульта. Подобное проявление антифосфолипидного синдрома относится к числу жизнеугрожающих, поэтому требует своевременного оказания медицинской помощи.

Если тромбоз формируется в сердечно-сосудистой системе, велик риск развития инфаркта миокарда, справиться с которым зачастую крайне трудно. Гипертензия на фоне эмболии легочной артерии может приводить к стремительной гибели пациента из-за развития острой дыхательной недостаточности, так как альвеолы начинают заполняться жидкой частью крови.

Закупорка почечных сосудов при АФС синдроме также возможна. Это сопровождается значительным снижением скорости клубочковой фильтрации. Повышается уровень артериального давления, нарастает общая интоксикация, поскольку продукты обмена веществ не выводятся вместе с мочой. У пациентов развивается острая почечная недостаточность, которая требует интенсивного лечения.

При беременности

Усиление проявлений антифосфолипидного синдрома во время вынашивания малыша – частое явление при данной патологии. Это связано с активной работой плаценты и закупоркой соответствующих сосудов. Аутоиммунная проблема во время беременности приводит к ее прерыванию, которое провоцируется хронической гипоксией. Зачастую даже при сохранении плода формируются различные аномалии и уродства, которые связаны с нарушением нормального кровотока и поступления питательных веществ.

Вынашивание малыша ставится под вопрос в случае, если в анамнезе пациентки в течение последних 6 месяцев имелся инцидент тромбоэмболии, а также у женщин с легочной или системной артериальной гипертензией, точные причины которых не установлены. На этапе планирования, а также непосредственно во время беременности требуются консультации акушера, специалиста в области ревматоидных заболеваний, а также неонатолога. Рекомендуется посещать врачей каждые 2 недели вплоть до середины гестации. Необходимо осуществлять тщательный контроль уровня артериального давления, а также показателей белка в моче, поскольку почечная недостаточность – частое осложнение антифосфолипидного синдрома. Для оценки состояния плода хорошо зарекомендовало себя осуществление УЗИ с допплером.

Было предложено несколько протоколов ведения беременности при выявлении у пациентки данной аутоиммунной проблемы. Тактика лечения определяется врачом индивидуально на основании результатов комплексного обследования. Практикуется назначение низких доз «Аспирина», поскольку он обладает свойством разжижать кровь. Оправдана и его комбинация с «Гепарином», причем предпочтительно применение низкомолекулярной формы вещества. В тяжелых случаях оправдано использование гормональных препаратов, которые обладают иммуносупрессивным эффектом.

Диагностика

Обследование включает различные лабораторные тесты. Начинают со сбора анамнеза, в том числе и семейного. Существует несколько критериев, по которым врач может поставить диагноз:

1. Наличие в крови специфических антител к кардиолипину. Именно эти соединения атакуют собственные клетки организма, что приводит к развитию тромбозов. Увеличение концентрации данных структур должно быть подтверждено дважды в течение 3 месяцев.
2. Повышение уровня волчаночного антикоагулянта. Его также требуется проверять не менее 2 раз в течение 12 недель.
3. Наличие большой концентрации антител к бета-2 гликопротеиду.
4. Повышение титра антинуклеарного и ревматоидного факторов, положительная реакция Кумбса и специфические изменения в общем анализе крови также указывают на наличие антифосфолипидного синдрома.

Диагностика антифосфолипидного синдрома включает не только лабораторные тесты, но и осмотры нескольких врачей, специализирующихся в области гинекологии, эндокринных заболеваний и поражений крови, которые занимаются расшифровкой проведенных анализов. Для подтверждения наличия тромбоза и определения его точной локализации используется УЗИ.

Лечение

Клинические рекомендации при антифосфолипидном синдроме сводятся, как правило, к симптоматической терапии, что связано с неизученностью патогенеза проблемы. Основу составляет профилактика развития тромбозов и смягчение их последствий. Вылечить первичный АФС синдром на сегодняшний день не представляется возможным. Борьба со вторичной проблемой сводится к устранению или контролю заболевания-провокатора.

В качестве основных средств, предотвращающих тромбозы, используются антикоагулянты, например, «Варфарин», «Фраксипарин» и «Гепарин». В условиях медицинских учреждений применяются внутривенные инъекции этих медикаментов. После стабилизации состояния потребуется длительное использование небольших дозировок. Лечение антифосфолипидного синдрома, особенно в период подготовки к беременности, предполагает также назначение иммуносупрессивных доз глюкокортикоидов.

В ряде случаев хорошие отзывы имеют и нетрадиционные методы, например, гирудотерапия. Слюна пиявок содержит вещество, обладающее антикоагулянтным действием, за счет чего происходит улучшение состояния пациентов. Использовать подобные техники можно только после консультации с врачом.

Прогноз и профилактика

Течение АФС синдрома определяется причинами его возникновения. Современные терапевтические методики позволяют контролировать процесс, но избавиться от него окончательно невозможно. Рекомендации сводятся к недопущению развития хронических инфекционных и вирусных заболеваний, а также к своевременной диагностике проблем, способных вызвать развитие расстройства.

Отзывы о лечении

Алена, 32 года, г. Магадан Обе беременности прервались на сроке 1,5 месяцев. Прошла комплексное обследование, в ходе которого выявили антифосфолипидный синдром. Врачи назначили «Гепарин» и «Метипред», которые я принимала как на этапе планирования, так и непосредственно во время беременности. Ребенок родился здоровым, а я теперь регулярно прохожу обследования.

Валерий, 39 лет, г. Ростов Сильно ныли ноги, а потом на них появился ужасный сосудистый узор. Обратился к флебологу, в итоге выявили антифосфолипидный синдром. Теперь принимаю «Пентоксифиллин», делаю инъекции «Варфарина». Кровь приходится сдавать два раза в месяц, чтобы контролировать болезнь. Состояние стабилизировалось, но лечение еще не окончено.