Остановить стремительное ухудшение зрения! Пигментная дистрофия сетчатки: что это такое?

Абиотрофия, или пигментная дегенерация сетчатки – заболевание, передающееся по наследству.

Оно относится к разряду тапеторетинальных дегенераций, протекающих на фоне изменения пигментного эпителия и отличающихся ухудшением зрения вплоть до слепоты.

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: что это? Причины возникновения

Причина повреждения генов неизвестна. Однако механизм развития болезни хорошо изучен. Чтобы его понять, нужно немного углубиться в анатомию человеческого глаза. Его чувствительная к свету оболочка состоит из двух различных категорий клеток, называемых рецепторами — колбочек и палочек.

Название клеток обусловлено их формой. Колбы расположены в центральной области сетчатки глаза и несут ответственность за четкость зрения и восприятие света.

Палочки находятся на всей поверхности сетчатки. Клетки контролируют ночное и пограничное зрение.

При повреждении генов, отвечающих за функции сетчатки, внешняя ее поверхность, на которой расположены две категории клеток, разрушается. На повреждение колб и палочек уходит иногда 15—20 лет. Тотальное разрушение глазных рецепторов и есть причина болезни, называемой пигментной дистрофией сетчатки глаз.

Симптомы

Три проявления всегда свидетельствуют о развитии заболевания — гемералопия, деградация периферического зрения и ухудшение цветового восприятия и остроты зрения.

Гемералопия (ночная слепота). Симптом недуга проявляется по мере повреждения палочек и наблюдается за 5, а иногда, за 10 лет до очевидных признаков заболевания. Больной перестает, как прежде, ориентироваться в помещении со слабой освещенностью. Утрата навыка считается первичным проявлением пигментной дистрофии.

Деградация периферического зрения. У пациента развивается тип зрения, который называется тоннельным (или трубчатым).

Для получения информации больному остается небольшой участок в центре глаза из-за сужения границ периферического зрения.

Ухудшение цветового восприятия и остроты зрения возникает на последней стадии болезни из-за деградации клеток-колб. Усугубление процесса провоцирует слепоту.

Патогенез развития

Болезнь переходит с проявлением в первом поколении сыну от отца (аутосомно-доминантный способ передачи) и во втором и третьем поколении от двух родителей (аутосомно-рецессивный способ передачи). Недуг обычно прогрессирует у мужчин (кровных по линии матери) из-за сцепления по Х-хромосоме.

Заболевание впервые может проявиться в самом раннем, юношеском или взрослом возрасте. У взрослых патология впоследствии провоцирует развитие катаракты или глаукомы. Больший эффект от проведения терапии достигается при диагностике болезни у детей.

На ранней стадии патологии больные жалуются на снижение зрения в ночное время, нарушение ориентации в пространстве. Внешних проявлений патологии не наблюдается.

Позднее вокруг глазного дна становится заметна пигментация, напоминающая костные тельца. Сначала их немного, но со временем количество пигментных очажков растет. Размер колец становится все больше, они перемещаются с периферии в центральную часть сетчатки. Кровеносные сосуды глаз сужаются. Это приводит к обесцвечиванию разрушающихся областей сетчатки глаз.

Фото 1. Снимок глазного дна при пигментной дистрофии сетчатки: заметно множество беловатых вкраплений.

Диск зрительного нерва атрофируется и становится светлее. Качество зрения при этом остается прежним.

Внимание! Сужение поля зрения происходит при дальнейшем прогрессировании патологии. Оно приводит к помутнению стекловидного тела и развитию глаукомы или катаракты.

Диагностика

Первичное распознавание болезни вызывает затруднения, особенно у малышей, которым не исполнилось 6 лет. Только когда ребенок начинает демонстрировать дезориентацию в пространстве, медики впервые могут говорить о том, что патология, возможно, развивается. К этому времени болезнь уже наносит ощутимый вред здоровью глаз.

Для подтверждения диагноза, установления периферического восприятия и остроты зрения проводится осмотр. Специалист исследует глазное дно больного, чтобы выявить наличие на нем костных телец. Диагноз, в случае сомнения, подтверждается при помощи электрофизиологического исследования. Оно же помогает оценить способность человека ориентироваться в темное время суток.

Важно! При подозрении на пигментную дистрофию родственникам пациента предлагается пройти обследование, чтобы выявить заболевание на ранней стадии.

Лечение

Терапия патологии включает целый комплекс мер:

• прием лекарств и витаминных сборов, направленных на повышение кровообращения глаз (Милдронат, Эмоксилин, Компламин, Нигексин, Декамевит, Кокарбоксилаза, Ундевит, витамины С, А, Е, PP и В);

Фото 2. Упаковка препарата Милдронат в форме капсул дозировкой 250 мг, в пачке 40 штук. Производитель Grindex.

• использование глазных капель, улучшающих питание сетчатки (Ретиналамин, Тауфон);
• электрофорез для снятия воспалительных и дегенеративных процессов, протекающих в сетчатке;
• контроль над свертываемостью крови, предполагающий проведение курса подконъюнктивальных инъекций (динатриевая соль, Тромболитин, жидкий алоэ);
• прием биогенных стимуляторов, которые усиливают действие лечебных средств.

Профилактический эффект оказывает на больные глаза ношение очков, которые названы в честь их создателя — Сидоренко. Хирурги могут вставить пациенту имплантаты, дающие возможность ориентироваться в темноте. На поврежденный ген также оказывают действие, используя методы современной генной терапии.

Справка. Маленьким детям офтальмолог назначает зрительные упражнения: различные письменные задания, раскрашивание, чтение.

Прогноз

Пигментную дистрофию не удается победить, если она диагностирована слишком поздно. Исход лечения в большинстве своем неутешительный. У современной медицины пока нет эффективных средств и методов, которые позволяли бы лечить болезнь на всех стадиях. Чтобы помочь больным, врачи пытаются создать искусственное подобие сетчатки и лекарственные вещества, которые содержат клетки, восприимчивые к свету.

Профилактика

Здоровый, сбалансированный рацион доктора считают лучшей мерой профилактики дистрофии сетчатки.

Поступление в организм необходимых для здоровья веществ служит гарантией нормального функционирования зрительных органов.

Полезное видео

Посмотрите видео, в котором рассказывается о пигментной дистрофии сетчатки, причинах её развития, симптомах.

Отягощенная наследственность — повод обследоваться каждый год

Больные часто замечают изменение в состоянии слишком поздно из-за вялого развития болезни на начальной стадии. К моменту обращения их к врачу у большинства пациентов отсутствует боковое зрение. Если проходить осмотр у офтальмолога раз в год, заболевание можно выявить, не допустив патологического изменения в строении сетчатки, за которым в будущем последует слепота.