Основные признаки синдрома Фрелиха и его лечение

К патологиям нейроэндокринного характера относится синдром Пехкранца- Бабинского-Фрелиха или адипозогенитальная дистрофия. В разных медицинских справочниках, статьях по теме используется наименование синдрома с комбинацией из трех фамилий исследователей, но и употребляется более короткое – синдром Фрелиха либо Бабинского-Фрелиха.

Главные признаки патологии начинают проявляться у подростков. Это задержка полового развития с одновременным увеличением массы их тела. Предпосылки патологических изменений закладываются в период внутриутробного формирования плода, затем в детском возрасте.

Заболевание можно заподозрить по внешним проявлениям, точно устанавливается диагноз по результатам лабораторных и инструментальных исследований. Для лечения назначаются гормональные препараты и особая диета.

Основные факторы-провокаторы

Главная причина развития синдрома Фрелиха в подростковом возрасте – нарушение выработки гипофизом и гипоталамусом половых гормонов. В организме появляется дисбаланс – нехватка лютропина и фоллитропина. Именно они «несут ответственность» за возникновение чувства голода и возрастное развитие половых органов и функций.

К провоцирующим факторам врачи относят:

• получение ребенком родовой травмы;
• рост опухолей в головном мозге;
• внутриутробное поражение плода токсоплазмозом, другими инфекциями;
• наличие острого или хронического инфекционного процесса в детском организме;
• последствие травм или кровоизлияний в головном мозге;
• наличие тромбоза сосудов головы;
• аутоиммунный процесс арахноидит;
• гидроцефалия.

В некоторых случаях достоверно указать причину развития синдрома в истории болезни пациента не представляется возможным, так как характерные предпосылки отсутствуют.

Первые признаки

Синдром Фрелиха характеризуется внешними и скрытыми симптомами. Изменения начинают происходить в детском возрасте и сопровождают подростков. Основным явным проявлением болезни является ожирение (фото больного представлено ниже). Лишние килограммы распределяются по телу неравномерно. Они особенно заметны в области живота и бедер, молочных желез. Толстым становится лицо. Мальчики приобретают женоподобную фигуру.

Для подростков с синдромом Фрелиха характерным является строение скелета. По сравнению со своими сверстниками они значительно выше, при этом имеют непропорционально длинные руки и ноги. Кости их голеней могут быть искривлены по вальгусному типу, то есть приобретают Х-образную форму. Имеются признаки плоскостопия.

Половое развитие у мальчиков и девочек замедляется, у них отсутствуют признаки полового влечения к противоположному полу. У юношей наблюдается недоразвитость полового члена, их яички не опускаются в мошонку, выражены симптомы гинекомастии. У девочек не наступает менструация, не развиваются внутренние половые органы и молочные железы согласно возрасту.

У детей заметны другие признаки болезни:

• наличие булимии;
• сильная утомляемость, постоянная усталость;
• нарушения сердечного ритма;
• сильная сухость и бледность кожи;
• синдром сухого глаза с воспалением роговицы;
• патологии желчного пузыря;
• проблемы с работой кишечника, его перистальтикой;
• нарушения функций эндокринной системы.

Перечисленные изменения в организме подростка никак не связаны с умственной деятельностью. Его интеллектуальное развитие соответствует возрасту.

Подтверждение диагноза

Видимых признаков синдрома Фрелиха недостаточно для окончательной постановки диагноза. Даже при явном подозрении на его развитие необходимо использовать лабораторные исследования уровня гормонов в организме, требуется оценка работоспособности гипоталамуса, а также гипофиза, нужно исключить развитие других заболеваний со сходной симптоматикой.

Врач оценивает симптомы, изучает анамнез жизни юного пациента, особенности развития беременности и родов его мамы, назначает диагностические процедуры:

• исследование проб крови для определения гормонального статуса подростка (оцениваются количественные показатели и соотношение гормонов – эстрогена, тестостерона, фоллитропина, лютропина);
• анализ крови на наличие инфекций;
• выявление патологий хромосом, которые могут быть «виновниками» других заболеваний (семейного ожирения алиментарно-конституционального типа, болезни Иценко-Кушинга, синдромов Морганьи-Стюарта-Мореля, Лоренса-Муна-Бидля и других);
• рентгенографическое исследование черепа;
• проведение томографии головного мозга – компьютерной и магнитно-резонансной;
• консультации у врачей – андролога, гинеколога, онколога, травматолога, инфекциониста.

Лечение

В зависимости от причины, вызвавшей развитие синдрома Фрелиха, пациенту назначается определенное лечение:

• уменьшение размеров опухоли достигается методами химиотерапии, радиотерапии, может проводиться хирургическое удаление новообразования;
• лечение инфекционных процессов (назначаются антибиотики и противовирусные средства);
• проведение терапии, способствующей восстановлению обменных процессов в тканях головного мозга.

Для успешного лечения пациентам назначают гормонотерапию. Необходим длительный прием хорионического гонадотропина. Если пациент достиг периода полового созревания, ему выписывают также «Метилтестостерон» или «Тестостерон пропионат». Для девочек необходима стимуляция и регуляция менструального цикла. По особой схеме применяются средства – сначала на основе эстрогена, затем – прегнина или прогестерона. В процессе лечения врач контролирует гормональный фон пациента, при необходимости принимает решение о его корректировке.

Лекарственной терапии подлежит булимия – отклонение в пищевом поведении. Препараты необходимы для подавления аппетита и регуляции, уменьшения количества пищи в ежедневном рационе.

Больному необходима коррекция веса. В целях уменьшения признаков ожирения больному назначаются индивидуальные и групповые занятия лечебной физкультуры, плавание в бассейне.

У подростков при синдроме Фрелиха часто возникают психологические проблемы, связанные с внешним видом. Консультации с психологом, методы психотерапии используют как этап комплексного лечения.

Рекомендации по диете

Для избавления от признаков ожирения ребенку или подростку необходимо придерживаться строгой диеты. Она должна быть низкокалорийной. Из рациона важно исключить любые продукты, содержащие животные жиры, «быстрые» углеводы. Большое внимание рекомендуется уделять способам приготовления блюд – жареные, копченые, консервированные продукты полностью исключаются. Следует перейти на блюда на основе овощей – свежих, тушеных, приготовленных на пару. Используется в питании диетическое мясо, рыба, фрукты.

По рекомендациям врача, нельзя превышать ежедневный лимит калорий. Размер порции должен быть небольшим, при этом весь суточный рацион пациента следует разделить не менее чем на 6 частей. Следует помнить, что пища должна обеспечивать энергией больного в необходимом объеме, поэтому ни при каких обстоятельствах он не должен голодать.

Возможные осложнения и прогноз

Прогноз после подтверждения синдрома Фрелиха связан с основным фактором, который вызвал патологические изменения у больного. Лечение первопричины заболевания значительно улучшает дальнейшее качество жизни. Для каждого пациента сохраняется опасность развития осложнений:

• ухудшение сердечной деятельности;
• возникновение склеротических изменений сосудов;
• значительное снижение зрения, развитие офтальмологических заболеваний:
• заболевания неврологического характера.

Основная обязанность родителей ребенка – посетить врача при появлении признаков гормонального сбоя в организме. Развитие ожирения на фоне задержки полового созревания является симптомом, указывающим на опасные процессы в организме подростка – возможное развитие синдрома Фрелиха.