Симптомы и лечение синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, возникающее вследствие окклюзии вен, питающих печень. Данная проблема сопровождается формированием застойных явлений в структуре органа, что и провоцирует недостаточность его функций. Симптомы развития патологии на начальном этапе не специфичны и сходны со многими расстройствами деятельности гепатобилиарной системы. По мере прогрессирования клиническая картина усугубляется. Пациенты страдают от выраженной интоксикации, увеличивается риск кровоизлияний, формирования неврологических нарушений и печеночной комы. Консервативная терапия не дает должных результатов, поэтому ее применение ограничено. Для борьбы с заболеванием используются различные хирургические техники.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Многие факторы способны провоцировать нарушение кровоснабжения печени, при этом основными из них являются следующие:

1. Распространенной этиологией поражения считается врожденная аномалия строения сосудов гепатобилиарной системы. Это нарушает нормальное питание органа и снабжение его тканей кислородом. Вследствие формирования застойных явлений и развивается каскад реакций, приводящих к возникновению характерных для синдрома Бадда-Киари симптомов.
2. Травмы брюшной полости, полученные в результате дорожно-транспортных происшествий, катастроф и несчастных случаев. Подобное воздействие приводит к повреждению сосудистого русла, а также зачастую сопровождается развитием расстройства функций смежных систем.
3. Сами по себе заболевания печени, например, воспалительные процессы или онкологическое перерождение, способны провоцировать изменение нормальной гемодинамики в гепатобилиарной системе. По патогенезу синдром Бадда-Киари данного происхождения сходен с циррозом.
4. Артериальная гипертензия – распространенная причина нарушения гемодинамики. Болезнь относится к числу системных, поэтому может сказываться на работе всех органов. При выраженном и устойчивом повышении давления в воротной вене отмечается развитие нарушений функции печени.
5. Коагулопатии и другие расстройства, сопровождающиеся повышенным риском тромбоза. Закупорка кровеносного русла гепатобилиарной системы приводит к развитию застойных явлений. В ряде случаев эмболия крупных сосудов сгустком может привести к серьезному кровотечению или даже гибели пациента.
6. Прием ряда лекарственных средств также относится к числу факторов, провоцирующих возникновение заболеваний печени. Опасны в этом отношении гормональные препараты, изменяющие реологические свойства крови.
7. Длительно протекающие инфекции – опасное состояние, сопровождающееся интоксикацией и нарушением кровообращения во многих органах. Синдром Бадда Киари относится к числу осложнений, диагностируемых при сепсисе.

Зачастую врачам не удается выявить причины возникновения заболевания. Тогда говорят об идиопатическом расстройстве. Именно подобные пациенты имеют осторожный прогноз, поскольку лечение успешно при выявлении провоцирующего фактора.

Отдельную группу причин синдрома Бадда-Киари составляют миелопролиферативные заболевания. Эти расстройства изучаются онкологией и сопряжены с формированием истинной полицитемии. Данное состояние характеризуется чрезмерной активностью красного костного мозга, что приводит к увеличению количества форменных элементов крови. Существенным достижением в вопросе изучения миелопролиферативных заболеваний стало выявление мутации гена Янус-киназы 2. Этот дефект был обнаружен у 90% пациентов с истинной полицитемией, а также у 50% исследуемых с выраженным идиопатическим миелофиброзом, сопровождавшимся снижением количества тромбоцитов в крови. Теперь данный фактор считается одним из основных в ранней диагностике нарушений работы костного мозга.

Возникновение миелопролиферативных процессов в организме относится к одному из основных факторов тромбоза вен печени, что опосредовано увеличением вязкости крови и изменением соотношения ее форменных элементов. При этом стоит отметить, что нормальные результаты гематологических тестов не исключают расстройства. Данный феномен связан с тем, что заболевание сопровождается гемодилюцией, увеличением размеров селезенки и дефицитом железа. Эти факторы способны приводить к снижению количества форменных элементов в периферической крови. Подтверждение наличия проблемы основано на генетическом анализе, а также биопсии костного мозга.

Характерные симптомы

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется степенью выраженности патологических изменений. Это означает, что проявление заболевания напрямую зависит от количества и размера поврежденных сосудов. При окклюзии малых вен нарушения функции печени вообще не происходит. Однако в большинстве случаев гемодинамические расстройства приводят к формированию следующих симптомов:

1. Интенсивная боль, локализующаяся в правом подреберье. Она связана с нарастанием гипоксии и постепенным перерождением печени. Гепатоциты активно погибают из-за отсутствия притока питательных веществ и кислорода, замещаясь соединительнотканными элементами.
2. Тошнота и рвота – распространенные признаки поражения пищеварительной системы. В случае синдрома Бадда-Киари они связаны как с нарушением оттока желчи, так и со сбоем дезинтоксикационной функции печени. Происходит накопление вредных продуктов обмена веществ, негативно сказывающихся на состоянии организма.
3. По мере прогрессирования заболевания в крови повышается уровень пигмента билирубина. Это соединение имеет желтый цвет и в норме выводится вместе с желчью через кишечник. Однако при синдроме Бадда-Киари происходит нарушение работы гепатобилиарной системы. Это приводит к накоплению билирубина в крови, что придает слизистым оболочкам, склерам и коже характерный желтый цвет.
4. При наличии выраженного застоя в воротной системе печени у пациентов регистрируется асцит – скопление выпота в брюшной полости. Это явление связано с нарушением нормальной проницаемости сосудов. Подобный признак свидетельствует о выраженных патологических изменениях и ассоциирован с плохим прогнозом.
5. Из-за скопления токсинов в крови увеличивается риск кровотечений. Пациенты жалуются на длительно не проходящие синяки, гематомы при незначительных повреждениях кожи. На поздних этапах прогрессирования синдрома Бадда-Киари развивается коагулопатия. Это состояние сопровождается нарушением в работе свертывающей системы крови, что также негативно сказывается на исходе заболевания.
6. На фоне усугубления состояния пациентов зачастую регистрируется и присоединение неврологической симптоматики. Это связано с воздействием внутриклеточных трансаминаз, попадающих в кровь из погибших гепатоцитов на ткань головного мозга. Данное состояние носит название «печеночной энцефалопатии». Оно приводит к угнетению, нарушению психического статуса человека. Зачастую развиваются судороги.

При отсутствии лечения синдром Бадда-Киари приводит к летальному исходу. Пациенты впадают в кому, справиться с которой в большинстве случаев не удается.

Необходимая диагностика

Для подтверждения наличия патологии потребуется проведение комплексного обследования. Больного осматривает врач, который также проводит сбор анамнеза и пальпацию. В диагностике синдрома Бадда-Киари важную роль играют лабораторные тесты. В анализах крови регистрируются признаки активного распада клеток печени. Эти проявления включают в себя повышение концентрации внутриклеточных ферментов гепатоцитов, билирубина, соединений аммиака. На более поздних стадиях отмечается увеличение протромбинового времени, которое свидетельствует о формировании коагулопатии. С целью диагностики причины заболевания широко используются визуальные методы, позволяющие сделать фото внутренних органов различных полостей. К ним относятся УЗИ, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Эти исследования позволяют не только выяснить причину, но и играют важную роль в прогнозировании исхода поражения.

Лечение синдрома

При возникновении характерных симптомов заболеваний печени следует незамедлительно обратиться к врачу. Своевременно начатая терапия дает больше шансов на выздоровление. Однако в случае синдрома Бадда-Киари даже проведение адекватного лечения не дает каких-либо гарантий. Медикаментозная коррекция состояния пациентов приносит лишь временный эффект. Поэтому основа борьбы с расстройством – хирургические методы.

Консервативная терапия

Поскольку патология представляет собой последствие формирования застойных явлений в кровеносной системе печени, проводится лечение, направленное на выведение избытка жидкости. С этой целью используются диуретические средства, например, «Торасемид» и «Фуросемид». Для профилактики развития отека мозга применяются и осмотические мочегонные, к которым относится «Маннит». Анальгезия считается важным аспектом лечения патологического синдрома. Для купирования боли используются как нестероидные противовоспалительные средства, так и гормональные вещества, в частности, глюкокортикоиды. Проводится также терапия, направленная на улучшение реологических свойств крови. Она предполагает применение таких средств, как «Трентал».

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано во всех случаях выявления синдрома Бадда-Киари на фоне врожденных аномалий строения сосудов. Если возникновение патологии связано с травматическим повреждением кровеносной системы, тактика лечения также должна быть радикальной. Хирургические техники основаны на создании анастомозов – искусственных путей обхода поврежденного участка, шунтировании, а также расширении вен за счет баллонной ангиопластики.

Прогноз и опасные осложнения синдрома Бадда-Киари

Патология зачастую сопровождается интенсивными кровотечениями, что может приводить к гибели пациента. Наиболее распространенным последствием данного недуга является печеночная недостаточность. При этом даже проведение лечения не всегда гарантирует выздоровление. Прогноз при синдроме Бадда-Киари от осторожного до неблагоприятного. Рекомендации по предотвращению фатальных осложнений сводятся к своевременной диагностике и терапии возможных причин возникновения заболевания.

Отзывы о лечении

Надежда, 42 года, г. Москва

Беспокоили сильные боли в животе справа. Появилась тошнота и общая слабость. Обратилась к врачу. У меня диагностировали синдром Бадда-Киари. Доктора рекомендовали провести хирургическое вмешательство по созданию анастомоза в кровеносной системе печени. После операции потребовалась реабилитация в стационаре. Сейчас жалоб на здоровье нет.

Виктор, 39 лет, г. Казань

Из-за артериальной гипертензии нарушилось кровообращение в печени. Появились боли в животе, да и общее состояние значительно ухудшилось. Прошел множество обследований, чтобы выяснить причину этой проблемы. Врачи поставили диагноз «синдром Бадда-Киари». Назначили препараты для снижения давления. На фоне лечения чувствую себя лучше, хотя борьба с болезнью продолжается до сих пор.