Содержание
Нарушение функции синтеза, экскреции желчи печенью и поставки в двенадцатиперстную кишку определяется как синдром холестаза. В группу риска возникновения аномалии входят мужчины и женщины среднего возраста, беременные, новорожденные, пожилые люди. Для заболевания характерна частичная или полная выработка секрета и остановка оттока. Фермент производится печенью, затем поступает в желчный пузырь и пищеварительную систему. При патологическом изменении клеток секретирующего органа образование желчи прекращается. Такой вид болезни называют внутрипеченочным. Если причина в протоках, вид заболевания определяют как внепеченочный.
Причины холестаза
Аномалия классифицируется на несколько форм, каждая со своим механизмом развития, зависящим от ряда факторов. Ведущая роль в патогенезе отводится лиофильности и гидрофобности (токсичные свойства) желчных кислот, поражающих клетки печени. Этиологию проявления холестаза разделяют на две группы. Дисфункцию тока секрета и экскрецию (внепеченочная форма) вызывают:
- Аномалия выводящих путей, недоразвитость или частичное отсутствие каналов (атрезия).
- Сужение стенок протоков, спровоцированное инфекционным воспалением (холангит), увеличенной поджелудочной железой, опухолью в брюшине или беременной маткой.
- Новообразования в холедохе.
- Перекрытие выводящего канала конкрементом (желчекаменная болезнь).
- Саркоидоз, вызывающий уплотнение в печени.
- Дискинезия, лимфогранулематоз.
- Расширение протоков, нарушение сократительной деятельности (болезнь Кароли).
- Разновидности туберкулеза, вызываемые Mycobacterium tuberculosis.
Образованию секрета и поступлению его в желчные капилляры (внутрипеченочный вид) препятствуют:
- Инфекция, полученная младенцем внутриутробным путем.
- Рецидив холестатического синдрома.
- Токсическое (солями тяжелых металлов) или алкогольное поражение секретирующего органа.
- Билиарный цирроз, онкологические опухоли, провоцирующие разрастание соединительной ткани.
- Мутация генов (синдром Алажилля).
- Галактоземия, дефицит альфа-антитрипсина, муковисцидоз, относящиеся к врожденным аномалиям.
- Хромосомные болезни (синдром Эдвардса, Патау, трисомия).
- Вирусный гепатит.
Отрицательно сказывается на секреции желчи: прием медикаментозных препаратов, сердечная недостаточность, сепсис, пожилой возраст.
Классификация и признаки
Клиническую картину развития холестаза определяют, ссылаясь на время, вид патологии, обратимость процесса. Условно различаются три группы:
- дебют и течение не более нескольких дней, аномальное изменение не успело затронуть структуру органа, клетки полностью восстанавливаются;
- развернутая фаза, при которой наблюдаются тромбы в сосудах, увеличение желчи в капиллярах, гибель клеточных мембран. При адекватной терапии функция печени восстанавливается;
- хроническая стадия провоцирует: микроабсцессы, склероз тканевых участков, исчезновение желчных протоков (дуктопения). Аномальный процесс относится к необратимым поражениям органа.
От своевременного лечения зависит прогноз на выздоровление. Хроническая форма заболевания, длившаяся несколько месяцев, вызывает фиброз, а в тяжелых случаях – цирроз печени.
Патологии свойственно острое проявление, упрощающее диагностику.
Заболевание разделяется на две формы:
- Внепеченочные изменения происходят за счет внутренней обтурации протоков паразитами, кистами, воспалением, конкрементами. Сдавливание каналов снаружи спайками, рубцами, уплотнением.
Различие аномалии по характерным признакам:
Вид | Проявление |
---|---|
морфологический | застойные явления желчи в протоках и гепатоцитах |
функциональный | замедленное продвижение секрета по канальцам |
клинический | в составе крови обнаруживаются токсины, которые должны выводиться |
Холестаз подразделяется на диссоцианный, при котором в желчи отсутствует ряд компонентов. Парциальный сопровождается уменьшением необходимого количества фермента. Тотальный тип диагностируется при отсутствии транспортировки секрета в кишечник.
Признаки
К характерным проявлениям аномалии относится зуд на эпидермисе. Он может быть локализован на груди, спине, плечах, конечностях.
Сопутствующие симптомы холестаза:
- Образование ксантелазм на веках (фото) темно-бежевого или светло-коричневого цвета, на теле наблюдаются желтые ксантомы. Основа происхождения новообразований лежит в нарушении липидного обмена.
- Желтушная окраска кожи, склеры глаз, слизистой рта.
- Потемнение оттенка эпидермиса из-за концентрации меланина.
- Неизбежным признаком холестаза является стеаторея. В процессе заболевания образуются липидные излишки. Каловые массы при дефекации обесцвечиваются, становятся жидкими, жирными, плохо смываются, имеют резкий запах.
- Из-за недостаточного всасывания кишечником витаминов наблюдается повышенная кровоточивость, ухудшается зрения, формируется остеопороз, уменьшается вес тела.
- При дефиците витамина E развивается бесплодие, ощущение слабости и постоянной усталости.
Хроническая форма заболевания протекает с менее выраженной симптоматикой.
Особенности болезни у беременных и детей
Развитие патологии во время вынашивания плода – явление редкое. Признаки холестаза проявляются на третьем триместре. Особенностью патологии является зуд на теле и окраска кожи в желтый цвет. После родов симптомы исчезают, функции печени восстанавливаются. К возможным причинам возникновения заболевания относятся:
- повышенный уровень эстрогенов;
- генетическая предрасположенность;
- сдавливание желчевыводящих путей увеличенной маткой.
Состояние сопровождается тошнотой, рвотой, болью в правом подреберье. Лечение назначается в частном порядке, согласно клинической картине.
Синдром холестаза у детей диагностируется от младенческого возраста до пубертатного периода. Симптомы проявляются по-разному, характеризуются:
- зудом на животе, руках, ногах, спине;
- изменением эпидермиса, который желтеет, становится сухим, шелушится;
- раздражительностью, плохим сном, плаксивостью;
- калом белого цвета, потемнением мочи.
Формирование ксантом у ребенка – явление редкое. Если они есть, то локализуются на ягодицах, шее, области крупных суставов.
Диагностические исследования
Определение заболевания ведется в нескольких направлениях. Проводится опрос пациента, изучается анамнез, для исключения патологий пищеварительной системы назначается инструментальное исследование. При диагностике синдрома холестаза учитываются лабораторные показатели: общий и биохимический состав крови, анализ мочи.
Инструментальные методы:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет определить локализацию блокады в желчных протоках.
- На холангиографии видна степень расширения в путях.
- Для подтверждения синдрома холестаза применяется биохимия, определяющая активность экскреторных ферментов.
- Для выявления внутренней или внешней аномалии печени применяется холесцинтиграфия с использованием маркера.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
При подозрении на внутрипеченочный вид патологии проводится биопсия органа. Эта диагностика возможна, если полностью исключена внепеченочная форма.
Терапевтические методы
При холестазе печени лечение проводится с применением фармацевтических препаратов, рецептов народной медицины, физиопроцедур. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.
Медикаментозное лечение
Терапия включает:
- глюкокортикостероиды – «Медрол», «Метипред»;
- урсодезоксихолевую кислоту – «Урсохол», «Урсосан»;
- антибактериальный препарат «Рифампицин»;
- при кожном зуде – «Холестирамин», «Сертралин»;
- витаминный комплекс, в который входят A, D, E;
- при кровотечении – «Викасол» (вит. K);
- при суставных болях – глюконат кальция.
Очищается состав крови от токсических веществ гемосорбцией, плазмаферезом. Для снятия зуда проводят облучение эпидермиса ультрафиолетом.
Хирургическое вмешательство
Если диагностировалась внутрипеченочная форма, а терапевтические мероприятия не дали результата и симптомы продолжают прогрессировать, единственный эффективный способ – трансплантация органа. Для устранения причины внепеченочного холестаза проводятся следующие оперативные методики:
- стентирование (расширение) протоков металлическими или пластиковыми стентами;
- удаление камней из желчного пузыря;
- устранение паразитов для восстановления функции каналов;
- баллонная дилатация при помощи воздуха расширяет просвет протоков, восстанавливает проходимость;
- папиллэктомия для удаления сосочка (дуоденального), перекрывающего проход желчи в двенадцатиперстную кишку;
- замена суженного участка протоков путем рассечения стриктуры;
- холецистэктомия проводится для удаления желчного пузыря.
Если проходимость протоков нарушена из-за сдавливания доброкачественным новообразованием, вводится фотосенсибилизатор, уменьшающий размер опухоли.
Народные методы
Лечение патологии проводится дома отварами и настойками с использованием растительных компонентов. Эффективными рецептами считаются:
- Сбор в равных пропорциях из кукурузных рылец, цветков бессмертника, зверобоя предварительно высушивается, измельчается. Заливается кипятком из расчета 0,250 л на 20 г, ставится на паровую баню, через 45 минут отвар готов. Процеживается, разделяется на три части, пьется в течение дня после еды.
- Потребуется гусиная лапчатка, мелисса, мята перечная, чистотел (в равных частях). 20 г сбора заливают водой (0,250 л), кипятят на медленном огне 15 минут. Отвар настаивается 2 часа, фильтруется. Пить необходимо по 1 столовой ложке натощак и перед сном.
- Порошок из сухих плодов шиповника (10 г) и свежих листьев крапивы (25 г) заливается 1/3 л кипятка, держится на водяной бане 30 минут. Укутывается на 3 часа, принимается по 2 ст. л. три раза в день.
- Эффективна настойка из сухих сережек клена (30 г) и спирта (100 г), держится средство в темном месте две недели, периодически встряхивается. Пьется по чайной ложке перед завтраком, обедом, ужином.
Рекомендации по питанию
Лечение заболевания предусматривает соблюдение диеты № 5. Рацион формируется с учетом разрешенных продуктов:
- нежирное мясо птицы, говядина;
- крупы в неограниченном количестве;
- овощные пюре, супы;
- не кислые фрукты, соки, компоты;
- продукты молочного производства с низким процентом жира;
- ржаной хлеб (пшеничный в малом количестве);
- яйца не более одного раза в 5 дней;
- слабо заваренный чай, мед.
Запрещенные продукты:
- жирная рыба и мясо (свинина, баранина);
- жареные яйца;
- острые овощи и приправы: горчица, горький перец, хрен;
- кислые ягоды, зелень, овощи, фрукты;
- маринады, копчености;
- выпечка из сдобного теста;
- шоколад, мороженое;
- крепкий чай, кофе;
- алкогольные напитки.
Питание должно быть маленькими порциями не реже 5 раз в день.
Полностью исключаются жареные блюда. В меню входят только отварные и приготовленные на пару продукты.
Возможные осложнения
Прогноз на выздоровление благополучный, если болезнь находится в начальной стадии развития, отсутствует выраженная симптоматика. Длительное течение холестаза переходит в хроническую форму и несет угрозу возникновения ряда аномалий:
- печеночной недостаточности, комы, энцефалопатии, цирроза;
- разрушение костной массы (остеопороз);
- образование в желчном пузыре конкрементов;
- воспаление протоков (холангит);
- снижение зрения (гемералопатия) на фоне дефицита витамина A;
- недостаточное всасывание витамина K кишечником грозит кровотечением.
В особо тяжелых случаях возможен летальный исход.
Профилактика
Для предотвращения проявления холестаза рекомендуется:
- проходить профилактическое обследование брюшной полости один раз в год;
- отказаться от жареной, копченой, соленой, кислой, жирной пищи;
- соблюдать диету № 5;
- не употреблять спиртные напитки, бросить курить;
- заменить в рационе животные жиры растительными;
- своевременно лечить заболевания печени, желчного пузыря, пищеварительного тракта.
При первых признаках холестаза обратиться за консультацией к врачу.