Лечение и прогноз при синдроме запертого человека

Синдром запертого человека (СЗЧ) – это не психологическая характеристика необщительной личности, а комплекс симптомов, свидетельствующих о тяжелом неврологическом расстройстве, сопровождающемся отсутствием движений и реакции на внешние раздражители. Состояние развивается вследствие паралича конечностей и мимических мышц гортани, глотки, неба и языка.

При этом у человека сохраняются когнитивные функции – способность слышать, осязать, видеть и понимать происходящее. Обещание с окружающими возможно только посредством глаз. Трагичность ситуации в том, что болезнь как бы запирает сознание и душу человека в теле, которое не может двигаться. Заболевание еще называют псевдокомой, синдромом деэфферентации или изоляции.

Причины возникновения синдрома запертого человека

Механизм формирования состояния полностью не изучен, установлено, что синдром изоляции развивается вследствие активного прогресса нарушений в мозге на участке варолиевого моста. Эта структура расположена в заднем мозге, входит в состав мозгового ствола, состоит из белого вещества, представляющего собой скопления нейритов.

Варолиев мост соединяет головной и спинной мозг, в нем сконцентрирована масса черепно-мозговых нервов. Через проводящие пути отдел осуществляет проводниковую функцию, отвечает за рефлексы, движение, управляет сенсорными системами организма.

Повреждения касаются кортикобульбарных и кортикоспинальных путей, при этом структура покрышки не затрагивается, также не страдает ретикулярная формация, о чем свидетельствует отсутствие нарушений в сознании.

Развитие синдрома закрытого человека возможно при следующих неврологических патологиях:

• При мозговых инфарктах и инсультах. Это основная причина состояния, нарушение кровообращения происходит в основании мозга или его ствола, чаще в базилярной артерии.
• При остром энцефалите. С локализацией воспалительного процесса в стволовом отделе и захватом базального слоя, патология обусловлена формированием злокачественного образования.
• При полирадикулоневрите, иначе – синдроме Гийена–Барре.  Аутоиммунная полиневропатия – результат инфекционного поражения мозга, сопровождается разрушением миелиновой оболочки нервных волокон.
• При миастении. Аутоиммунная патология обусловлена мутацией генов в белках рецепторов, которые отвечают за функции нервно-мышечных синапсов. В результате врожденного дефекта иммунная система вырабатывает антитела, уничтожающие клетки, расположенные на постсинаптической мембране нервных окончаний спинальных и черепных нервных стволов. В результате развивается повышенная утомляемость и паралич мышц. Приобретенные формы возникают из-за опухоли в вилочковой железе.
• При полиомиелите. Острое инфекционное заболевание, при котором серое вещество мозга поражается полиовирусами.
• При рассеянном склерозе. Болезнь имеет аутоиммунную природу, характеризуется хроническим прогрессирующим течением, сопровождается демиелинизацией проводящих путей.
• При боковом амиотрофическом склерозе. Дегенеративные нарушения затрагивают периферические и центральные мотонейроны, вызывая их гибель.
• При центральном понтинном миелинолизе. Формирование демиелинизирующего процесса происходит в центральной части варолиева моста, распространяясь на проводящие пути. Провокатором нарушений становится расстройство баланса электролитов вследствие анорексии, алкоголизма, ожогов, острых патологий печени.

Отмечаются нечастые случаи, когда этиологическим фактором выступает веретенообразная аневризма, расположенная на нижнем участке артерии, а также мегадолихобазилярная аномалия. Развитие псевдокомы возможно при попадании в организм некоторых ядов.

Основные симптомы и стадии

Комплекс симптомов при синдроме запертого человека складывается из признаков патологии и нарушений, которые способствовали развитию состояния. Выраженность проявлений обусловлена степенью тяжести болезни. Клиническая картина при классическом синдроме изоляции включает:

1. Тетрапарез. Снижение двигательной активности конечностей вплоть до тетраплегии (частичного или полного паралича рук и ног).
2. Бульбарный симптомокомплекс. Возникает из-за повреждения нервов мышц неба, языка и глотки. Вследствие паралича мышц, за иннервацию которых отвечает тройничный нерв, больной не может говорить (анартрия), использовать лицевую мимику, употреблять пищу. Иногда возникают проблемы с дыханием, поэтому требуется подключение к аппарату ИВЛ.

При внешней неподвижности у людей сохраняется цикличность сна и бодрствования, не повреждаются когнитивные компоненты. Отмечается сохранение мышления, восприятия, эмоций, памяти, внимания, осязания. Сознание человека как бы «заперто» внутри обездвиженного тела.

Единственной связью с внешним миром остаются глаза, но из-за паралича горизонтального взора поддерживается только вертикальное движение глазными яблоками. Бывает, больные не утрачивают способность опускать и поднимать веки, что позволяет наладить общение. Степень целостности нервных функций обусловлена обширностью пораженного участка мозга.

Иногда при прогрессирующей болезни состояние возникает внезапно, люди, придя в сознание после комы, понимают, что тело их обездвижено. В некоторых случаях фиксируется постепенное развитие признаков, потом тоже наступает кома, и человек, очнувшись, обнаруживает себя «замкнутым» в неподвижном теле и полностью неспособными контролировать движения.

Стадии болезни

В неврологии особенности проявлений стволовых нарушений разделяют на стадии по степени сохранности произвольных движений, также классификация происходит по типу течения СЗЧ.

При тотальном варианте больные с СЗП полностью обездвижены, поэтому внешне признаки болезни легко перепутать с истинной комой. Сложно понять, что сознание присутствует, индивидуум слышит и ощущает прикосновения, спит и бодрствует.

Выявлены случаи, когда медики, неправильно оценив состояние больного, считают, что он находится без сознания, обсуждают ситуацию, в которой находится пациент, в его присутствии, предполагают вероятность близкой смерти, нанося непоправимый вред его психике.

Методы диагностики

При неполном или классическом варианте течения заболевания специалисты ставят первичный диагноз уже на основании симптомов. При тотальной форме вердикт выносят при помощи инструментального обследования. Для окончательной оценки нарушений у пациента или выявления синдрома изоляции применяется энцефалография. Метод позволяет определить биоэлектрическую мозговую активность, которая показывает относительно нормальную деятельность органа.

Дополнительно проводятся следующие исследования мозга:

• магнитоэнцефалография;
• электронейромиография;
• компьютерная томография головы;
• диффузная оптическая томография;
• магнитно-резонансная томография;
• позитронно-эмиссионная томография.

Подходящий способ нейровизуализации подбирается индивидуально, осуществляется для определения причин, вызвавших синдром.

Дифференциальную диагностику проводят с комой и акинетическим мутизмом. Разница в том, что при обоих состояниях пациент неспособен осознанно отвечать на раздражитель при помощи движения глаз и век.

Осложнения и прогноз

При СЗЧ отсутствие моторных функций в связи с повреждением мозга чревато осложнениями, вызванными основным заболеванием или неправильным уходом. Последствия, возникающие у лежачих больных:

• Пролежни. Нарушение целостности кожи с последующим некрозом тканей развивается по причине ухудшения кровообращения на участках длительного давления. Состояние провоцирует неправильный уход или недостаток поступления белковой пищи.
• Тромбоз. Из-за невозможности двигательной активности замедляется циркуляция крови, в результате в сосудах образуются тромбы.
• Пневмония. Застойные явления в легких приводят к скоплению и затруднению выведения мокроты, это становится причиной воспалительного процесса в легких.

Чтобы избежать последствий, необходимо тщательно ухаживать за больными, проявлять максимум заботы и терпения. Важно учитывать, что «закрытые» люди осознают свою беспомощность, не потеряли чувствительности, способны испытывать дискомфорт и болевые ощущения, но сказать об этом не могут, что усугубляет их страдания.

Прогноз

После наступления СЗЧ о дальнейшем развитии событий судить сложно, все зависит от степени поражения мозга и причин, вызвавших состояние.

Как правило, синдром замкнутого человека при тотальном поражении уже в первый месяц заканчивается фатально, у многих больных восстановить двигательные функции не удается. На увеличение продолжительности жизни и улучшение прогноза можно надеяться, когда у пациента отмечается двигательный ответ на электро-мышечную стимуляцию, что позволяет наладить контакт с родственниками, друзьями, медперсоналом, а также восстановить работу некоторых мышц.

Хотя врачи очень осторожны в прогнозе заболевания, существуют и счастливые случаи излечения. В 39 лет у Кейт Аллат случился инфаркт мозга, она была обездвижена, специалисты давали минимальный шанс на выздоровление. Но женщина победила болезнь, спустя год начала разговаривать и немного двигаться. Сейчас она почти здорова, пишет книги и помогает другим больным восстанавливаться после инсульта.

Необходимое лечение

Медики научились дифференцировать синдром изоляции от истинной комы, но специфического лечения патологии пока не разработано. Так как псевдокома – это осложнение различных патологий, медикаментозная терапия подбирается индивидуально в зависимости от основного диагноза. Принимаются меры по снижению симптоматики, поддержке жизнедеятельности и предупреждению осложнений:

• Для восстановления отдельных групп мышц назначаются физиотерапевтические процедуры, используют метод электростимуляции. Магнитная стимуляция показана для активизации коры мозга, плазмаферез – для очищения организма от шлаков.
• Для предотвращения формирования контрактур и застоя крови необходим лечебный массаж и занятия физкультурой.
• Для предупреждения и терапии осложнений показаны антигистаминные препараты, противовоспалительные, иммуностимулирующие средства, глюкокортикостероиды.

Больным с СЗЧ требуется обеспечить правильный уход:

• Полноценное питание. Еду дают в жидком виде, при отсутствии способности самостоятельно жевать и проглатывать пищу используются парентеральные способы кормления.
• Проведение гигиенических процедур.
•  Создание оптимальных условий для удовлетворения естественных надобностей.
• Частые переворачивания тела необходимы, чтобы не допустить формирования пролежней.
• Организация регулярных проветриваний и обработки ультрафиолетом помещения, где находится человек, прикованный к постели.
• Постоянный мониторинг систем жизнедеятельности.

Необходимо общаться с больным, читать ему книги, предоставить возможность встречаться с близкими и друзьями. Чтобы человек был в курсе событий окружающего мира, можно поставить в помещении телевизор.

Важным аспектом в налаживании контакта с пациентом являются занятия с логопедом. После нескольких тренировок больной научится с помощью движения век и глаз выражать свои мысли и желания.

Современные технологии позволяют людям с синдромом закрытого человека взаимодействовать с окружающими посредством компьютера. Известны случаи, когда больные не отчаялись, а смогли не только общаться с миром, но и развивать творческие способности, рассказать миру о своих ощущениях. К примеру, Тони Кван только глазами рисует картины в стиле граффити, Жан Боби написал о себе книгу. Известный ученый Стивен Хокигнк, будучи обездвиженным, сделал открытия в области космоса.

Рекомендации по профилактике СЗЧ

Предупредить развитие синдрома «замыкания» нельзя, но снизить вероятность возникновения патологии в силах человека:

• Так как частой причиной болезни является инфаркт мозга, следует проводить профилактику гипертонии и нарушений мозгового кровообращения, особенно людям, у которых в семейном анамнезе наблюдались подобные случаи.
• При наличии неврологических расстройств и аутоиммунных процессов необходимо выполнять рекомендации специалистов и проходить регулярное обследование.
• При инфекционном заражении нельзя заниматься самолечением, так как начало воспалительного процесса в мозге легко перепутать с простудой.

Для укрепления сосудов важно избегать стрессов, заниматься спортом, организовать здоровое питание, отказаться от алкоголя и курения.

Синдром изоляции – тяжелое состояние, приносящее страдания больному. Поэтому близкие должны проявить максимум терпения, заботы и любви, чтобы облегчить жизнь родного человека.